El Hemangioendotelioma Kaposiforme es un tumor poco frecuente y agresivo. Aunque histológicamente parece un tumor benigno, si no se trata tiene una mortalidad elevada. En general afecta a menores de 2 años de edad y se desarrolla de forma predominante como lesión única en la piel del tronco y extremidades o en el retroperitoneo. Al inicio, su apariencia es similar a la de un hemangioma del lactante, aunque en forma progresiva la lesión se torna profunda, infiltrante, de tonalidad violácea y crece de manera que asemeja un tumor maligno. La exploración de la piel puede revelar la presencia de telangiectasias o equimosis, que son clave para sospechar un síndrome de Kasabach-Merritt. También se ha descrito la asociación de este tumor con una linfangiomatosis.
http://www.medigraphic.com/pdfs/cplast/cp-2008/cp082e.pdf
